额叶脑膜瘤

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TUhjnbcbe - 2020/11/3 19:06:00
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在临床工作中常会见到异常行为的患儿就诊,引起异常行为的因素众多,首先需判断痫性和非痫性,然后针对性完善检查,进而确定后续诊疗。下文和大家分享1个「异常行为」的患儿病例并复习相关内容。

一.病例分享

患儿男,5岁,以「发现异常行为2天」入院。

2天前患儿无明显诱因出现异常行为,表现为大笑或者哭闹,大喊大叫、伴惊恐表情,有明显逃跑、摸索动作,约数秒后自行缓解,缓解后精神反应如常,行为正常,无发热、咳嗽,无呕吐、腹泻,无头痛、嗜睡等。

医院,查头颅CT未见明显脑实质异常,医院诊治,后患儿于夜间睡眠状态下亦有上述异常行为,表现基本同前,发作较频繁,但具体次数不详。

1天前就诊于当地诊所,予以口服药物治疗(具体不详),未见明显好转。现前来我院门诊,为求进一步诊治,以「异常行为待查」收住入院。自发病以来,患儿饮食睡眠欠佳,大小便正常。

既往史:患儿1岁余有左前额摔伤史;4岁时有「左下肢骨折」病史(具体不详)。个人史、家族史无特殊。

入院时查体:体温:36.9℃,脉搏:次/分,呼吸:26次/分,体重:17kg,血压:/72mmHg。

发育正常,营养中等,神志清楚,精神一般,全身皮肤黏膜无*染,无皮疹及出血点,左侧前额部可见一类瓜子状瘢痕,左侧腹部可见一指甲盖大小咖啡牛奶斑。浅表淋巴结未触及肿大。口唇红润,咽部稍充血,扁桃体I度肿大。

颈软无抵抗。听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心率次/分,律齐,心音有力,各听诊区未闻及明显杂音。腹柔软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。神经系统查体未见明显异常。

入院后检查:全程C反应蛋白+血细胞分析+五分类、呼吸道抗体八项、25羟维生素D、心肌酶+同型半胱氨酸+肝肾功+电解质+无机磷+镁测定、血浆氨、自身免疫抗体系列、AFP+CEA+CA-等未见异常;

脑脊液生化、常规、培养未见异常;自身免疫性脑炎抗体均为阴性。

头颅MRI+DWI:

1.右侧额叶局部皮层T2flair信号明显增高,相应位置脑沟增深;

2.右侧额顶叶部分皮层DWI信号稍增高,对应ADC图亦呈高信号,左侧脑外间隙较右侧稍著明,少许肿胀?伪影待排;

3.双侧侧脑室体部饱满;上述表现建议随诊复查。

4.双侧上颌窦、左侧部分筛窦及蝶窦炎性改变。

2小时脑电图:睡眠期右侧中额、中央导为著低-中波幅尖波、棘波散发;清醒期全导中-高波幅(多)棘波偶发;15小时脑电图:睡眠期右侧前-中额、中央导为著低-中波幅棘波、棘慢复合波阵发,左侧前额导亦可见低-中波幅棘慢复合波散发;右侧前-中额、顶、中颞导为著不规则慢波节律散发。

病史特点:患儿5岁龄,为儿童期起病;临床表现:患儿发作频繁,可多达数十次/日,主要表现为过度运动性自动症,伴情绪症状、自主神经症状等,清醒和睡眠中均可发生,以睡眠期发作为著,持续时间短暂,缓解后恢复快;辅助检查:脑脊液检查未见异常;脑电图示发作时伴额区同步异常放电。

最终诊断:额叶癫痫

治疗经过:予以维生素B6、神经节苷脂钠营养神经、甘露醇降颅压、甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎、奥卡西平口服混悬液+丙戊酸钠口服液+氯硝西泮+托吡酯片等治疗。

病情变化:患儿于住院期间仍有频繁发作,清醒时多表现为大笑或者哭闹,大喊大叫,面色潮红,伴惊恐表情,有明显逃跑、摸索动作,于睡眠时多表现为激动、大声喊叫、大笑,躯干来回扭动、四肢挥舞,伴面色潮红,持续数秒至数十秒后自行缓解,完全缓解后精神反应尚可,发作次数最多为57次/日,予以上述治疗后,患儿发作逐渐控制,共住院24天后好转出院,现随访2月余未见发作。

二、额叶癫痫

1.概述:额叶癫痫是一组起源于额叶的癫痫综合征,该病在部分性癫痫中约占20%-30%。其中儿童期额叶癫痫较颞叶癫痫更多。

2.临床表现:由于语言、运动、精神行为等重要功能与额叶的联系极为密切,故额叶癫痫的临床表现复杂多变[1]。

一般特点是发作频繁,呈成串发作,每天可达数十次;发作突发突止,持续时间短;无明显发作后状态,或仅有轻微的意识混乱,但恢复快;常于睡眠时发作,尤其是刚入睡时;各种发作形式可快速继发全身强直-阵挛性发作或持续状态。常见的发作类型有:姿势性强直、过度运动性自动症、偏转性强直、额叶失神、自主神经症状、情绪症状等。

3.辅助检查:脑电图是诊断的重要依据,其主要特征包括:发作间期以额区为主的阵发性低-中波幅棘/尖波、棘慢复合波或慢波发放,部分有向颞区、中央区扩散的趋势;以单侧额叶放电为主,有时可向双侧扩散;发作时额区出现暴发性异常电活动或运动性干扰伪差,突发突止;额叶失神发作时脑电图表现为一侧或双侧额叶起源的3-4Hz棘慢波暴发,可迅速扩散到双侧半球;睡眠中阳性率更高。

4.治疗:抗癫痫药物是最主要的治疗手段,对于首次发病年龄小、发作频繁、主要以姿势性发作和过度运动性自动症为主的患儿,有可能对单药治疗效果不佳,可考虑早期联合药物治疗。对病程长、发作频繁、长期合理药物治疗仍难以控制者,或额叶有结构性异常的,可考虑手术治疗。

三、文献复习

以「额叶癫痫」和「儿童」为主题词,排除信息不全、重复等病例,在中国知网、万方数据库检索到年至今的相关文献5篇[2-6],对病例数据做基本的统计。

表1文献中儿童额叶癫痫病例的数据统计

结果:儿童额叶癫痫病例中,男性较女性多见;发作的例数、次数均以睡眠期为著;临床表现以偏转性强直、姿势性强直、过度运动性自动症等为主。

四、要点小结

儿童额叶癫痫由于发作表现复杂怪异,临床很容易误诊或漏诊,一定要重视病史采集及发作情况的相关记录,结合发作特点和脑电图特征,以便尽早识别和治疗,同时需做好疾病科普,减少家长对频繁发作、长期用药的焦虑及忧虑。

编辑:兔子妍

题图来源:Shutterstock

投稿及合作:tuziwangyan

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