额叶脑膜瘤

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颅内孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤 [复制链接]

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颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤

颅内孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)是一种少见的、血管间质肿瘤,起源于血管周细胞,可在颅外复发和转移。SFT/HPC起源于脑膜间充质的毛细血管Zim-merman细胞,占颅内肿瘤的1%,肿瘤细胞密度高,具有多分化潜能,有恶性、侵袭性和高血管特征。HE染色可见小梭形细胞呈旋涡、翻花状密集排列,疏松区可见丰富的血管和胶原纤维玻璃样变。免疫组织化学检查4例CD34、CD99以及Vim均为阳性,Bcl-2阳性2例,S-均为阴性。

HPC/SFT基底部多紧贴硬脑膜生长,在小脑天幕区域最为多见,其次在额部凸面、大脑镰区。部分病灶可见脑膜尾征,具有颅内脑外肿瘤的生物学行为。年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其归入到间质、非脑膜上皮性肿瘤,用以区别脑膜瘤。

影像学表现:

CT:呈圆形、类圆形或形态不规则型稍高密度肿块,边界清晰,周围可有脑实质水肿。

MR:T1WI多以等信号为主,少数表现为稍高信号,这与脑膜瘤的信号特点十分类似。HPC/SFT的T2WI信号具有特征性,病灶可呈高低混杂信号,有时两种信号差异对比明显,形成一种“阴阳征”的表现,出现T2WI低信号主要与肿瘤细胞含大量粗大的胶原纤维有关,当胶原纤维较少且细长时T2WI则呈等或稍高信号。肿瘤除富含胶原纤维外,还有丰富的血管组织,因此能观察到“蚯蚓状”的流空血管影,且多发,该征象较少出现在脑膜瘤,对SFT的诊断有一定的价值。

增强扫描:肿瘤中的胶原纤维和血管成分均会出现明显强化,病灶内有明显的T2WI低信号区,且强化明显时应考虑诊断HPC/SFT。肿瘤生长较大时,部分血管玻璃样变可导致血供不足或者细胞粘液样变出现囊变、坏死,HPC/SFT为脑外肿瘤,有纤维包膜覆盖,因此脑实质多无水肿或水肿较轻。对于HPC/SFT增强后出现的脑膜尾征在诊断时并不具有特征性,脑膜尾征只能说明肿瘤与硬脑膜关系密切,无法对肿瘤来源进行鉴别。

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