颈静脉球瘤CTMRI影像变表现及鉴别诊 [复制链接]

病史：女，47岁，5年前出现耳鸣伴听力进行性下降,近1年渐感头痛，以左颞部明显，左侧外耳道流脓。

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结果：颈静脉孔球瘤

概论

颈静脉球瘤(GlomusJugulartumor,GJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤,亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。

据病变部位分为/p>

1.主要侵犯中耳腔及鼓室,称为鼓室体瘤；

2.侵犯颈静脉体和颈内静脉,并殃及中耳和乳突区,称为颈静脉球体瘤。

由于习惯,颈静脉球瘤这一名称仍在普遍使用。病理命名:鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤。

颈静脉球瘤部位隐蔽,生长缓慢,沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯,在侵入耳部、颅广长道卢页神经前少有症状,病史可达10-20年具善要症状往往与局部其他疾病的症状类似,故容误诊误治。

可在10岁以上任何年龄组发病,40岁以上多有一定的遗传倾向。女性多子男性,安性守占62%以上。

耳部症状通常为首发症状,典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧颈静脉耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状，肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀,耳后动脉可闻及血管杂音。

病因、病理

目前病因不明，有学者认为与后天基因突变有关，多为散发，有家族发病倾向。

颈静脉球瘤绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤，而分泌型则少见，临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性，可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，侵及脑神经和压迫周围脑组织。团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能。

临床表现

本病以中年女性多见，多为单发且多单侧发病，生长缓慢，病程可长达数十年。早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感，压迫同侧颈静脉可使耳鸣短暂减弱或消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。肿瘤位于颈静脉孔附近，可出现后组脑神经损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及颅中窝和颅后窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而亡。部分肿瘤具有神经内分泌功能，可出现心动过速，血压升高，头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。24小时尿中香茶扁桃酸，血中三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度明显升高。

影像表现

CT主要表现：颈静脉孔扩大,边缘呈不规则的骨质吸收、破坏肿瘤血供十分丰富,罕见坏死、囊变及钙化，平扫表现为等或略高密度、较均匀的软组织密度影增强:肿瘤明显均匀强化，紫CT能清晰地显示颅底骨质结构,对颅底骨质破坏可做出准确的判断,尤其对早期骨质破坏较MRI更为优越,对临床怀疑颈静脉球瘤的患者应首选CT检查。

MR主要表现：平扫T1为等信号,T2为略高信号,其内信号不均。

增强:病灶呈现明显强化。

肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时，T2显长“盐和胡椒”征(点状或线状血管流空信号影),该征象被认为是GJT的特征性表现(盐代表慢血流和肿瘤细胞,胡椒代表快速血流造成的血管流空影)。

鉴别诊断

1、颈静脉孔区神经鞘瘤:同颈静脉球瘤一样,也可引起颈静脉孔的扩大,但其多位于颈静脉孔的内前方(神经部),因而颈静脉孔的扩大以内前方明显,而颈静脉球瘤引起的颈静脉孔的扩大多以后外侧部明显。另外,神经鞘瘤多囊变,肿瘤实质部分的强化程度也不及颈静脉球瘤。

2、颈静脉孔区脑膜瘤:同颈静脉球瘤一样,颈静脉孔区脑膜瘤强化也十分明显,但肿瘤附着处骨质常有增生,同时肿瘤附着处的脑膜强化也很明显,常出现特征性的“脑膜尾征”,颈静脉孔一般不扩大。

3、中耳炎症、胆脂瘤:发生于中耳鼓室的颈静脉球瘤,尤其是I、II型者常误诊为中耳炎、胆脂瘤等耳病变。颈静脉球瘤有明显的强化,然而中耳炎仅有黏膜的强化,胆脂瘤则不强化。