额叶脑膜瘤

注册

 

发新话题 回复该主题

第19期住培小读片眼部横纹肌肉瘤 [复制链接]

1#
北京酒渣鼻正规医院 http://news.39.net/bjzkhbzy/210117/8598835.html

有数童子眼眶肿瘤及肿瘤样病变影象

基于眼眶分区,眼眶肿瘤重要分为:球内病变(视网膜母细胞瘤,永远存在玻璃体增生症和Coats病),肌锥内空隙(淋巴管无理,神经鞘瘤,视神经鞘脑膜瘤以及视神经通路胶质瘤),肌锥外空隙(婴幼儿血管瘤,横纹肌赘瘤,特发性眼眶炎症,淋巴瘤、静脉曲张、丛状神经纤维瘤和泪腺的多形性腺瘤)以及累及骨性眼眶的病变(皮样囊肿、转变性神经母细胞瘤和朗格汉斯机关细胞增生症)

球内肿瘤和肿瘤样病变-视神经母细胞瘤

是童子最有数的原发性眼内恶性肿瘤,可累及一只或两只眼睛。最有数的体现特性是白瞳症、斜睨和目力降落

一般受累眼球体巨细一般或蔓延,跟着停顿,肿瘤的外貌变得不法则,显然弥漫受限和不匀称加强

与一般玻璃体比拟,肿瘤一般在T2WI加权图象上呈低记号,而在T1WI加权图象上呈轻细高记号。较大的内素性肿瘤或者累及玻璃体;播散到视网膜下腔常伴随浆液性视网膜摆脱;险些统统病例(95%)都存在肿瘤钙化

MRI关于评价视神经掠夺、肿瘤眼外平添或颅内播散很重要

一般的头绪膜和巩膜低记号的中缀声明肿瘤侵蚀。应检校对侧眼球能否有肿瘤,脑部能否有播散性疾病,松果体和鞍上池能否有视网膜母细胞瘤

球内肿瘤和肿瘤样病变-永远存在原始玻璃体增生症

是由胚胎性玻璃体血管残留并周国结缔机关增生,在玻璃体内孕育纤维机关团块

在诞生时就存在,一般在足月回生儿中发觉,险些老是单侧的,一般无归纳征,但或者与21三体归纳征、Walker-Warburg归纳征和诺里病等先秉性归纳征相关

最有数的体现是附着在晶状体后部的残剩血管柄,井延长至视神经(“马提尼羽觞〞征)

并可致使小眼症、白内障、白瞳症、青光眼和视网膜摆脱

MR图象在T1W(加权和T2W加权图象上显示具备高记号玻璃体的小球体,视神经或者发育不全或减弱,纤维血管通明体残剩物在T2W1加权图象上一般呈低记号,井看来加强,视网膜摆脱很有数,钙化很有数

球内肿瘤和肿瘤样病变-渗出性视网膜炎

是一种由视网膜毛细血管发育反常引发的特发性疾病

特性是视网膜毛细血管蔓延伴渺小动脉瘤(初期眼底镜检验可发觉),致使卵白质和出血性渗出物在视网膜内和视网膜下聚积

险些统统患者都是单侧的,2/3的患者在10岁时就治;最有数的体现体征是目力耗费、斜睨和*斑症

非坚固CT图象显示高密度渗出液

在晚期MR图象显示不同水平的视网膜摆脱,由于出血性或卵白质含量,统统脉冲序列视网膜下渗出液呈高记号,眼球小,视神经萎縮或发育不全,继发性青光眼看来视神经加强

肌锥内空隙-眼眶淋巴管无理

是有数的先秉性病变,或者重要由反常淋巴管构成

病变没有包膜,体现为一种跨空间浸湿性成长方法,时时掠夺肌锥表里,而且也许因病灶内急性出血、炎症和习染而疾速增大

可号致目力耗费、眼球凸起、眼外肌成效阻碍和痛苦

淋巴管无理也许主假如大囊型(实性成份1cm)。微囊型、搀杂型,囊肿壁和隔阂以及脉管成份一般会加强。典范的淋巴管无理内的囊腔内看来液-液平面

肌锥内空隙-眼眶神经鞘瘤

良性、有包膜、迟钝停顿的肿瘤,发源于三叉神经眼支并累及上眼眶

童子中很有数,常见于成人,或者产生在2型神经纤维瘤病(NF2)或神经鞘瘤病的靠山下,在这类情状下或者存在多个肿瘤

最有数的病症是眼球凸起、痛苦和目力朦胧,间或肿瘤浸湿会致使视神经病变,一般眼眶神经鞘瘤是限制性的,在T1WI加权图象上为等记号,在T2WI加权图象上相关于大脑皮层呈不匀称高记号,显示出显著的不匀称加强并沿神经走行延长,可囊变、钙化和出血

肌锥内空隙-视神经鞘脑膜瘤

大普遍触及眼眶的脑膜瘤发源于颅内,尔后延长到眼眶,在童子中很有数

视神经鞘脑膜瘤是一种特殊且有数的疾病。惟有2%-4%在儿科患者中发觉,此中1/3产生在NF2患儿中

发源于视神经周遭的脑膜并蔓延视神料理,一般呈管状

目力耗费(97%)、视神经减弱

压脂T1WI加权坚固MR图象显示视神经鞘管状、球状、梭状或局灶性蔓延,约1/4在CT平扫也许显示呈“轨道征”钙化,在坚固后的T1WI加权MR图象上也也许见“轨道征”(一般视神经不加强,周遭肿块显然加强)

肌锥内空隙-视通路胶质瘤

是初级别胶质瘤,占童子期脑肿瘤的3%-5%

最有数的机关学类别是毛细胞型星形细胞瘤(寰宇卫生机关[WHO]I级)

大普遍这些肿瘤产生在得了1型神经纤维瘤病(NF1)的童子中,而且15%-20%的NF1童子会停顿为OPG

一般在MR图象上,OPG显示视神经的梭形蔓延和歪曲,T2W加权呈高记号、坚固后可加强

病症一般是目力耗费和/或下丘脑成效阻碍

肌锥外空隙-婴儿毛细血管瘤

是婴儿期最有数的;由浓密血管增殖的内皮细胞小叶构成,葡萄糖转运卵白异构体-1(GLUT-1)阳性,与血管无理不同

一般在诞生后几周可探测到,随后在几个月内涌现快速蔓延的增殖阶段,尔后是片刻的成长平台期,着末是从1-2岁发端的蜕变阶段,直到童年晚期才或者完整蜕变

或者触及多个络续的眼眶隔室,最有数的是位于上内侧肌锥外空隙,也或者位于肌锥内或眶周

眼科病症包罗上睑下垂、斜睨、散光和弱视

处于增殖期宁静台期的血管瘤呈中等长T2记号,伴随显然的血管流空、初期加强显然、ASL呈显然高贯注

眼眶血管瘤伴发脸部或头皮血管瘤,全脑和头颈部血管成像有助于评价PHACE归纳征(后颅窝反常、血管瘤、动脉反常、自动脉缩窄和心脏无理、眼或内渗出反常)

肌锥外空隙-横纹肌赘瘤

是童子期最有数的间叶肿瘤,约45%产生在头颈部

一般分为眼眶、脑膜旁(触及与脑膜相邻的部位)或非脑膜旁和/或非眼眶

眼眶RMS一般涌此刻年青患者中,体现为快速爆发的单侧突眼、上睑下垂和眼睑肿胀

在MR图象上,相关于一般眼外肌,在T1WI加权图象上或者体现为等记号至高记号,在T2WI加权图象上记号强度多变,一般体现出弥漫受限,不同水平的加强,在PET上高代谢。可有溶骨性骨质摧残

肌锥外空隙-特发性眼眶炎症

是一种非稀奇性非习染性眼眶炎症,常被称为炎性假瘤,在儿科人群中并间或见,但倒是童子急性眼眶病症的重要发源

可有两侧病发和满身性体征,其余体征和病症包罗眶周水肿和上脸下垂、可触及的肿块和运动受限,与成人比拟,痛苦的较少

体现为眼眶内界线不清、肿块样和浸湿加强的软机关影

按剖解部位分:肌炎型、泪腺炎型、肿块型、布满型、视神经炎型

眼外肌肉机关和泪腺是成人和童子最有数的受累部位

在T1WI加权图象上一般是低记号的,在T2WI加权图象上具备可变的记号强度

肌锥外空隙-眼附件淋巴瘤和眼白血病

触及眼部附件机关,譬喻眼脸、结膜、泪道、眼眶软机关和/或眼外肌

淋巴瘤(原发性和继发性)在童子中很有数,大普遍疾病限制于结膜,结外边沿区淋巴瘤是最有数的亚型

起病潜藏,无痛,一般伴随布满性眼睑肿账,间或突眼和瘀斑(相仿眶隔前蜂窝织炎)

结膜淋巴瘤在临床上体现为粉赤色的结膜增厚地域,满身病症包罗厌食、发热和劳累

MR:T1WI加权图象上呈轻度高记号,T2WI加权图象上呈稍低记号,呈中度-显著匀称加强,ADC值下降,贯注增添

眼部白血病间或见,一般在急功用性白血病患者中以髓样赘瘤(在T1WI加权和T2WI(加权图象上相关于皮层一般是等记号到轻细低记号)的情势产生

骨性眼眶病变-眼眶朗格汉斯机关细胞增生症

LCH是克隆性骨髓树突状细胞的增殖

病灵活常是单侧的,或者体现为孤立性或播散性LCH的一部份

好发于额骨和颧骨的眶顶或外侧壁

临床体现为眶周肿胀和眼脸水肿、红斑、痛苦和眼球凸起

在急性期LCH骨性病变在CT上可呈侵蚀性,不法则骨膜反响,跟着功夫的推移,受累骨骼显现榜样的“穿孔”样外貌,伴随外周骨强硬,无骨膜炎

MRI能显示软机关肿块,一般在T1WI加权图象上为等低记号,在T2WI加权图象上搀杂低至高记号,并显示显然加强,可显示颅内掠夺

骨性眼眶病变-眼眶转变性神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是一种由病理性神经嵴细胞衍生物引发的繁杂疾病,是最有数的转变至眼眶的童子原发性恶性肿瘤

大抵25%-30%的病例有眼眶受累

具备“浣熊眼〞外貌的眼球凸起和眶周瘀斑是最有数的体征

神经母细胞瘤骨较移瘤具备特性性针状骨膜反响的影象学体现

MR图象上,软机关肿块在T1WI加权图象上一般是低记号的,而在T2WI加权图象上相关于肌肉有轻细的高记号,并显示出显然加强

其余思考要素包罗白血病/淋巴瘤和朗格汉斯细胞机关细胞增添症(LCH)

神经母细胞瘤眼眶转变和LCH都时常产生在眶外壁或眶后壁,LCH不太或者孕育骨膜回生骨

别的,用碘或符号的间碘苄基胍(MIBG)实行的骨扫描显示大普遍神经母细胞瘤有激烈的招揽

预览时标签不行点收录于合集#个
分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题