胚胎发育不良性神经上皮瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNET）
1.要点（Keyconcepts）
■胚胎发育不良性神经上皮瘤（WHOI级）通常位于幕上的良性胶质神经元性肿瘤。临床上以长期局灶性、耐药性癫癎病史为特点。
■肿瘤的多结节结构可能与皮质发育不良有关。
2.概述（Briefintroduction）
■罕见。
■发生于儿童和年轻人。男性多于女性。
■多位于大脑皮质，可累及邻近白质。颞叶最常见，其次分别为额叶、顶叶和枕叶。
3.影像表现（Imagingfindings）
■MRI平扫：肿瘤表现为囊性或以囊性部分为主，部分可见网状分隔。也可类似增厚的脑回，呈“三角样”分布，边界清晰。T1WI上呈低信号改变，T2WI上呈高信号。20%～36%可见钙化。多无瘤周水肿和占位效应（图1）。
■MRI增强扫描：无强化或呈轻微结节样、小环形强化。
4.鉴别诊断（Differentialdiagnosis）
■局灶性脑皮质发育不良（focalcorticaldysplasia）:皮质高限性增厚，多呈等T1、等T2信号强度，一般无强化。
图1轴位T1WI（a）:左颞顶叶交界区皮质见近似“三角样”低信号团块影。轴位T2WI（b）:病灶呈高信号，为多囊样，边界清晰；周围无水肿。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化
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