额叶脑膜瘤

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病例解析孤立性纤维瘤 [复制链接]

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女,32岁,颈肩部疼痛伴双上肢麻木半年。

CT和MR表现:颈5-6椎体水平左侧、髓外硬膜下一椭圆形软组织肿块,大小约28.6mm×16.8mm×15.2mm,边界清楚,肿块向左侧椎间孔内生长,左侧椎间孔稍扩大,邻近椎体后缘压迫性骨质吸收,肿块包绕左侧椎动脉,脊髓受压右移,相应蛛网膜下腔增宽。CT平扫肿块呈稍低密度,增强后明显不均匀强化。MRI表现:肿块T1WI呈低信号、T2WI呈等高信号,脂肪抑制序列呈稍高信号,C6/7左侧脊神经受压,增强扫描:肿块明显均匀性强化。病理报告:孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤,Ⅰ级孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种少见梭形细胞软组织肿瘤,临床表现无特异性。年WHO将其归类于非脑膜上皮来源的间质肿瘤,和血管外皮细胞同类。椎管内的SFT罕见,多位于胸段,其次是颈段和腰段硬膜下或髓内。本例发生于颈椎椎管内髓外硬膜下。椎管内的SFT可引起相应部位的骨质破坏,且大部分起源于脊膜及神经根等,有文献报道几乎所有患者均存在脊髓或神经根受压的临床表现,本例患者亦出现了相关症状。CT平扫表现为:密度较均匀的软组织密度肿块,可伴有相邻椎体骨质的吸收、破坏,但钙化少见,增强后均表现为不均匀强化。MRI信号特点可间接反映SFT的组织学特点。T1WI常呈等或稍低信号,T2WI信号表现多样,颇具特征,可以呈混杂等低或略高信号。一般认为T2WI低信号为胶原纤维密集、梭形细胞稀疏及质子运动较少等原因所致,而T2WI高信号则与肿瘤梭形细胞含量丰富、黏液变性或坏死囊变相关,本例因短梭形细胞丰富而呈等高信号,T2WI表现并不典型,SFT经典表现为T2WI低信号且明显强化。椎管内SFT需与以下肿瘤鉴别:1)脊膜瘤:中老年女性多见,T1WI信号不低,CT平扫大部分为稍高密度,与硬脊膜宽基底相连且附着处的硬脊膜增厚强化,一般可见“脊膜尾征”,易钙化,囊变少见,而SFTCT平扫多为等或低密度,增强扫描少见“脊膜尾征”,而且瘤周没有脑脊液间隙;2)神经鞘瘤:多位于硬膜下呈“哑铃状”,生长,有包膜,T2WI显著高信号,环形强化是其重要特点,较SFT更容易出现囊变、坏死;3)海绵状血管瘤:常位于硬膜外,矢状位常呈梭形,横断位常可看到其包绕脊髓生长,T2WI信号显著高于SFT,且常伴有邻近椎体的血管瘤,增强扫描“快进慢出”的强化方式也是与SFT的重要鉴别点;4)转移瘤:常具有原发肿瘤病史。大多数SFT为良性病变,但6%会恶变,复发率高达20%。

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