发展期白癜风怎么办 http://m.39.net/disease/a_5639881.html左眼眶内球后不规则肿块
男，42岁。34年前左眼因爆炸伤后失明，3个月前左眼碰伤后左眼球逐渐突出而就诊。查体：左眼失明，左侧眼球明显突出，无压痛。MRI（图1）:左眼球突出，球后脂肪间隙内见大小为3.0cm×2.6cm×2.4cm不规则形软组织肿块（图1A，箭），信号欠均匀，边缘较清楚，与同侧内直肌和视神经分界不清，上述左眼球后肿块呈等T1、稍长T2信号，边缘分叶，视神经受压移位，但仍可见（图1B、C，细箭）。左眼球（G）变形、信号不均，眼环不规则。肿块经左眼球外侧向前延伸包绕部分眼球（图1C，燕尾箭）。增强MRI（图1D）:上述左眼球后肿块中度及不均匀强化，其内见斑片状低强化区稍低信号。初步诊断:左眼球后肿瘤，考虑为恶性肿瘤。
图1A
图1B
图1C
图1D
本例病程较短，MRI显示肿块较大及形态不规则，首先考虑恶性或低度恶性肿瘤，既往有外伤史，但因无流空信号，因此可除外动静脉瘘，鉴别诊断主要包括如下内容。
1.海绵状血管瘤（图2）多位于肌锥内，呈圆形，边界清楚，动态增强MRI扫描呈渐进性强化特点，即动脉期肿瘤内部结节状或斑片状强化，静脉期与延迟期强化范围扩大，富有特征。
2.横纹肌肉瘤（图3）与神经母细胞瘤（图4）均见于婴幼儿，侵袭性明显，常见骨破坏，后者易于出现其他部位转移。
3.眶内脑膜瘤（图5）可来自视神经鞘或球后异位蛛网膜帽细胞，MRI信号特点为等或稍长T1、等或稍长T2，增强扫描明显，并见包绕视神经所致的“轨道征”，CT检查可见钙化。
4.炎性假瘤（图6）临床表现为痛性突眼，MRI检查显示病变可同时累及眼外肌、眼环。
5.视神经胶质瘤（图7）患者常为儿童，可伴Ⅰ型神经纤维瘤病，MRI表现为沿视神经走行的肿块，无正常的视神经显示及轨道征。
6.视网膜母细胞瘤侵犯球后MRI检查同时显示球内肿块，肿块大而不均匀，CT上常见钙化。
图2A
图2B
图2C
图2D
图3
图4
图5
图6
图7
图2左侧球后海绵状血管瘤A.轴位T1WI，左眼球后类圆形等信号肿物（燕尾箭），左侧视神经受压；B.轴位T2WI，肿物呈欠均匀高信号；C.增强扫描动脉期，肿瘤内侧及后部结节状及小片状强化；D.增强扫描延迟期，肿瘤大部明显强化
图3横纹肌肉瘤轴位增强T1WI，右眶内、眼球后内侧明显强化肿物（细箭），向内突破筛板侵入筛窦（燕尾箭）
图4神经母细胞瘤轴位增强T1WI，左眼眶眼球后外侧均匀强化肿物，累及左侧蝶骨翼与颧骨（箭）
图5视神经脑膜瘤矢状位增强T1WI，左侧球后包绕视神经的明显强化肿物，视神经仍可辨认（燕尾箭）
图6炎性假瘤轴位增强T1WI，右眼眶外侧片状强化病变（箭），侵犯外直肌与泪腺
图7视神经胶质瘤轴位增强T1WI，左球后均匀强化肿物（弧形箭）沿视神经（细箭）向视交叉延伸
本例为左眶内球后恶性周围神经鞘瘤。恶性周围神经鞘瘤（malignantperipheralnervesheathtumor，MPNST）起源于周围神经鞘具有不同分化潜能细胞，占软组织肉瘤5%～10%，又称恶性Schwann细胞瘤。
本病多为原发恶性，可发生于身体任何部位，好发部位依次为躯干、四肢、头颈部，主要起源于坐骨神经，臂丛神经和股神经，累及脑神经，尤其是眶内者罕见。少数为良性神经鞘瘤恶变所致，在神经纤维瘤病（NF）Ⅰ型患者中发生率为2%～5%，一般有长达10年的潜伏期。约50%的MPNST患者有神经纤维瘤病Ⅰ型。10%～20%的MPNST患者有放疗史，潜伏期最长超过15年。若为神经纤维瘤病工型合并MPNST，则平均年龄为20—30岁。与散发病例比较，神经纤维瘤病Ⅰ型患者的MPNST特点是肿块较大、侵袭性更强、预后更差。转移部位包括肺、骨骼及胸膜。累及眼眶时临床表现缺乏特征性。
影像学表现为孤立或弥漫生长的肿块，大小不一，部分边界清楚，可有包膜，肿瘤的信号或密度不均匀，增强扫描可见不同程度的斑块状、网格状及岛屿状强化，平扫为不均匀长T1、长T2信号不强化。肿块中心不强化提示肿瘤为恶性。本例所见与文献报道类似，为弥漫性椎管内及椎间孔生长，增强扫描可见瘤内低信号不强化区，与常见的神经鞘瘤表现不同。
1.MRI特点MPNST倾向于肿块＞5cm、边缘模糊（浸润周围结构或水肿）、无包膜结构、神经孔扩大，肿块圆形或梭形，常出现中央坏死及出血所致的信号不均。若为神经纤维瘤病I型恶变者则可见NF的表现。
2.CT特点（图8）为孤立性或弥漫性肿块，大小不一，肿瘤包膜多不完整，呈实质性或囊实性甚至囊肿样表现。增强扫描肿瘤实质部分呈斑块状、网格状或岛屿状明显强化，坏死区不强化。
图8A
图8B
图8C
图8眼眶内恶性周围神经鞘瘤与图1为同一病例。A.轴位CT平扫，左球后肿物呈等密度，左眼球多发钙化；B.CT平扫矢状位重组，左眼眶扩大，肿物（M）推移眼球前移；C.轴位CT平扫骨窗，左侧筛板受压变形，但无破坏
总之，眼眶内恶性周围神经鞘瘤相对少见，MRI表现缺乏特异性，仅可见恶性肿瘤的特点，病变进展较快，瘤内信号不均、形态欠规则，应列为眶内球后肿瘤的鉴别诊断范围。
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