北京比较好的治疗白癜风医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/hj_bjzkbdfyy/鞍内颅咽管瘤有时候会跟垂体瘤发生混淆，颅咽管瘤的手术处理原则和垂体瘤是不一样的，对于垂体瘤来说，在手术中我们只要尽量切除肿瘤成分，周围的膜不是肿瘤成分，不需要进一步切除，而对于鞍内囊性颅咽管瘤，囊性成分周围的包膜也是肿瘤，术中需要充分的切除这部分包膜，不然残留就会造成肿瘤的复发，充分认识这个疾病，才能更好的诊治它，下面就把我们这几年诊治过的一些典型的鞍内颅咽管瘤做一些总结。
首先看一看影像学特点：上图左面是囊性垂体瘤，右面是鞍内囊性颅咽管瘤，从图中可以看出，T1高信号，是我们要必须警惕的，T1高信号常常提示囊液中含有足够的脂类成分，这是颅咽管瘤的一大特点。
1、典型病例一~典型蛋壳样钙化的颅咽管瘤：
蛋壳样钙化最常见于鞍内颅咽管瘤，下图为年我们组收治的一女性患者，21岁，以视野缺损来诊，磁共振显示鞍区病变，注意这个也是T1高信号。术前CT显示蛋壳样钙化，我们内镜经鼻切除肿瘤钙化（见下图），保留正常垂体。
术中保留垂体和垂体柄，术后皮质醇和甲功受到一过性影响，术后1月余恢复正常，术后复查恢复良好，复查6年未见复发（见下图）。
2、典型病例二~显微镜经鼻手术反复短期复发病例：
这个病例比较特殊，患者男性，58岁，年因为视力医院行经鼻显微手术，术后诊断垂体脓肿，术后1年半再次出现视力障碍，磁共振显示肿瘤复发，.9月于我们医大一院再次行经鼻显微手术，术后仍然诊断垂体脓肿，1年半后肿瘤第三次复发，出现视力障碍，经大夫推荐到我们CMU-EEA团队。.4月我们行内镜经鼻手术，术中清除脓肿和脓肿壁（见下图）
术后病理汇报所谓的脓肿壁为颅咽管瘤（见下图），回顾性分析病例初发就是囊性的颅咽管瘤，因为前两次手术中开放范围不够，只是把囊液放出，导致患者反复的复发，患者与年内镜经鼻手术后，后因为行股骨头置换，始终未复查，但随访视力一直良好。从下图可以看出既往两次手术对鞍底的开放远远不够，导致肿瘤切除很不彻底，这也是经鼻显微手术的不利之处。而内镜下可以对鞍底进行足够的开放，切除肿瘤的囊壁，才能彻底根治鞍内颅咽管瘤。
3、典型病例三~鞍内囊实性颅咽管瘤（见下图）：
患者女性，62岁，磁共振显示鞍区肿瘤，患者以左侧视力进行性下降来诊，术中证实为囊性混合实质性颅咽管瘤，术中切除实质性肿瘤和囊壁，显露菲薄的鞍隔。术后视力恢复良好。
上例患者为标清内镜截图，此例患者为超高清内镜截图，大家可以看得出明显的差别，内镜经鼻手术有一台高清的主机非常重要，医院医院统一协调的优势，这在将来内镜更新换代中会占有更大的优势。将来医院在鼻颅底这块会大有作为。
4、典型病例四~经鼻显微术后两次均短期复发鞍内颅咽管瘤：
患者女性，57岁，先后在我院行两次经鼻显微手术，均在术后1年肿瘤复发，再次出现视力障碍，.6月经本地大夫推荐到我们CMU-EEA治疗组，术中粘连较重（见下图），既往填塞过脂肪，脂肪与部分实质性肿瘤粘连，部分肿瘤侵破鞍隔菲薄处，直接压迫视神经。
术中发现肿瘤与垂体柄下端联系在一起，在切除完肿瘤后，垂体柄在鞍隔入口处离断，见下图。
术后患者没有任何尿崩迹象，没有任何尿崩迹象！！！可能的解释一：肿瘤生长过程中，垂体柄的功能已经受损，机体代偿，我们也发现，在我们治疗的颅咽管瘤患者中，一部分患者确实是垂体柄离断的，术后两三年后，患者尿崩一般会明显缓解，很大一部分患者不用弥凝治疗。可能的解释二：因为垂体后叶只是起到储存抗利尿激素的作用，如果垂体柄与鞍内连续，下丘脑分泌的抗利尿激素仍然可以通过垂体窝周围的静脉系统参与到机体调节中去，因此术后尿崩不明显，个人认为第二个解释也靠谱。
术中大家经常问我垂体柄在哪里，其实普通的鞍内垂体瘤和鞍内颅咽管瘤，术中我们不主动开放鞍上间隙，在鞍内是看不到正常垂体柄形态的，垂体柄进入鞍隔孔后便分为腺垂体和神经垂体，在发生肿瘤后绝大多数垂体在鞍内是被压迫成片状结构位于肿瘤周边的。此例鞍内颅咽管瘤，因为既往两次经鼻手术，部分鞍隔菲薄，肿瘤突破这些薄弱处，通过这些薄弱处，我们部分开放了鞍上，才能看到完整的垂体柄。术中我们设法把垂体柄给还原到鞍内，恢复正常的解剖结构，也许是一个非常正确的选择。
5、典型病例五~我组内镜经鼻术后~残留复发反思病例：
患者三岁小孩，视力障碍起病，磁共振显示鞍内颅咽管瘤，内镜经鼻手术，术中过早开放鞍上（见下图），导致肿瘤与鞍隔以及垂体的正常边界非常难以分辨。垂体柄下端保留了一部分难以分清的结构，造成肿瘤的复发。
在切除鞍内颅咽管瘤的过程中，寻找到正确的肿瘤边界非常重要，可以保证肿瘤的尽可能全切，这例患者我们回顾性反思，术中过早或者不慎开放了鞍上，从鞍上的视角看，我们很难鉴别鞍隔、垂体与肿瘤的准确边界（病理B所示），这部分肿瘤组织的病理也提示是垂体合并肿瘤（见下图），这些肿瘤残留是导致肿瘤复发的原因所在，虽然术后磁共振显示切除的比较完美。
6、典型病例六~鞍内颅咽管瘤开颅复发病例
2岁小孩，.06月因为视力障碍，发现鞍内颅咽管瘤，行开颅手术，术后半年肿瘤显示复发，术后8个月视力进行性下降（见下图），慕名来到我们CMU-EEA团队，这也是我们团队经鼻做过的最小患者，术中显示肿瘤位于鞍内，全切到鞍内肿瘤后，并把肿瘤包膜一并切除，在鞍隔层面显露到肿瘤的安全缘，病理B（见下图）也提示是正常囊壁组织，不是肿瘤，术后复查恢复非常理想，术后7个月未见任何肿瘤残留和复发迹象。
再思考：从此病例也验证了，经颅视角下很难做到鞍内部分的切除造成复发。对于鞍内颅咽管瘤而言，经鼻视角下应该先看到肿瘤，切除肿瘤囊壁后看到的是鞍隔或者是覆盖薄层垂体的鞍隔，肿瘤囊壁和鞍隔还是可以鉴别区分的，而开颅或者经鞍上视角，对于单纯的鞍内颅咽管瘤，看到的首先是鞍隔，后是垂体或者肿瘤囊壁，这非常不利于全切肿瘤。
7、典型病例七-鞍内颅咽管瘤~鞍上三脑室方向扩展：
15岁女孩，进行性视力下降起病，磁共振显示（见下图）巨大鞍区及鞍上肿瘤，注意磁共振T1是明确的高信号，高度提示颅咽管瘤。初看上去肿瘤很邪恶，经鼻入路手术，切除囊内肿瘤及肿瘤包膜，显露鞍隔和垂体，鞍隔比较完整也比较厚，术中也没有脑脊液漏发生，术后病理也提示我们切除到了肿瘤的安全缘，病理B提示为纤维囊壁，不是肿瘤组织，术后复查也非常理想，垂体和垂体柄完好，也希望将来的随访能够进一步证实我们的判断。
8、典型病例八-鞍内颅咽管瘤~鞍上海绵窦方向扩展：
12岁男孩，进行性视力障碍起病，头MRI显示鞍内鞍上延展样巨大肿瘤占位，左侧挤压海绵窦生长（下图），CMU-EEA团队内镜经鼻入路切除肿瘤，肿瘤位于鞍隔下，鞍隔完整，肿瘤切除非常满意，术后复查理想。
9、典型病例九-鞍内颅咽管瘤~伴有蛋壳样钙化：
13岁男孩，进行性视力障碍起病，磁共振显示鞍内鞍上延伸样病变，头CT显示肿瘤前方存在蛋壳样钙化，我们团队通过内镜经鼻手术全切病变（见下图）
手术的难点在于：１）蛋壳样钙化的切除；２）肿瘤厚囊壁的切除；３）垂体柄和垂体的保留。手术需要一个耐心的过程，对于鞍内颅咽管瘤来说，囊壁也是肿瘤的一部分，也需要手术切除，这与垂体瘤是完全不同的。长按下图识别
