男，45岁
患者3个月前无明显诱因出现双下肢疼痛，疼痛为阵发性，每天发作数次，近来上述症状加重。病来无发热、无意识障碍、无头晕、无抽搐，精神状态可，饮食睡眠可，二便正常，近期体重无明显变化。
既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等。
扫描采用西门子VerioTim3.0T磁共振扫描仪，扫描以下序列：矢状位SE序列T1WI（TR/TE=/25），T2WI（TR/TE=/），层厚4mm，层距5mm，平扫后作增强矢状位及冠状位T1WI扫描。造影剂为加乐显（钆布醇注射液）（0.1mmol/kg）。
T1WI
T2WI
增强T1
增强T1
1.根据MRI扫描结果，你认为下列哪项描述比较恰当？（单选）
A.病灶单发，位于髓内
B.病灶单发，位于髓外硬膜下
C.病灶多发，位于髓内
D.病灶多发，位于髓外硬膜下
2.根据MRI增强图像，最终的哪些影像诊断恰当？（单选）
A.神经纤维瘤
B.神经纤维瘤病
C.脊膜瘤
D.多发神经鞘瘤
问题一答案：D
解析：增强MRI扫描有助于对小病灶的检出，通过对增强MRI的仔细观察，发现病灶为多发，冠状位扫描对病灶定位有较强提示作用，可见其位于髓外硬膜下，脊髓呈受压改变。
问题二答案：D
解析：椎管内髓外硬膜下肿瘤以神经源性肿瘤最常见，其次为脊膜瘤，该病例具有神经鞘瘤典型的环线强化特点，且未发现脊膜尾征。病变为多发，但其强化方式并不支持典型神经纤维瘤，因此首选考虑为多发神经鞘瘤。
手术记录：
切开暴露至椎间关节内侧，游离T12-L1椎间关节，可见其下硬膜饱满，纵行切开硬膜并悬吊，可见一肿瘤为灰红色，质韧，血供一般，可见单根神经根与肿瘤关系密切，镜下小心分离肿瘤边界，保护周围组织，切除肿瘤。缓慢拨开神经，探查可见余三处肿瘤，肿瘤均为灰红色，质韧，血供一般，与周围神经紧密黏连，镜下小心分离，逐个切除肿瘤，仔细探查，确认切除完全，共切除肿瘤4个，无残留。止血，缝合。
病理：
肉眼所见：(椎管内占位性病变)A-A1组织4块,大小共约4*1.5*1cm，变六块全取
光镜所见：瘤细胞局部排列疏松,局部呈束状、栅栏状密集排列,胞核深染，异型性可见
病理诊断：A-A1(椎管内占位性病变)：神经鞘瘤
神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤，多数椎管内神经鞘瘤位于髓外硬膜下，少数骑跨在硬膜内外或单纯位于硬膜外，极少数位于髓内。其发病率占椎管内肿瘤将近一半，男女无显著差异，可发生于任何年龄组。一般为单发，多发者较少见。多发性神经鞘瘤因其累及的神经和脊髓节段范围较广，常给临床诊断和治疗带来困难。
本例诊断重点主要有三：
一是确定病变的定位，冠位增强扫描对其椎管内髓外硬膜下的定位有较强的提示作用；
二是分析其磁共振信号特点及强化方式，神经鞘瘤在T1WI像多为低信号，等信号少见，T2WI加权像呈高信号，且信号也常是不均匀的，这和肿瘤囊变、出血、密集的细胞结构或胶原蛋白沉积有关，增强扫描病灶呈边界清楚的明显强化，边界清楚是由于肿瘤具有包膜，由于囊变、出血的存在，强化也多是不均匀的，常表现为肿瘤外围强化。本例从磁共振信号特点及强化方式分析，均符合上述描述；
三是明确肿瘤的数目,仔细观察细小子灶以避免漏诊，增强扫描对于小病灶的检出有重要意义，比如本例位于神经根的小病灶。
神经纤维瘤：神经纤维瘤与神经鞘瘤的主要成分均为施万细胞和成纤维细胞，超微结构研究证明二者的排列方式不同。神经纤维瘤起源于神经根的纤维母细胞，常多发，无包膜，腰椎椎管内的神经纤维瘤较神经鞘瘤多见。多发的神经纤维瘤常见于I型神经纤维瘤病，常合并颅脑、内脏、皮肤方面的异常。T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，囊变坏死少见，T2WI有时可见到特征性的“靶征”：病灶中心的胶原纤维组织呈低信号，周边粘液基质成分呈环形高信号。增强时大多数病灶强化均匀，部分病灶中心的纤维成分强化程度较周边低。II型神经纤维瘤病的特征性表现为双侧听神经瘤，另外还可伴有神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤或晶状体浑浊。而多发性神经鞘瘤通常无咖啡斑和皮内神经鞘瘤，亦不伴有听神经瘤，但有一部分多发性神经鞘瘤属于NF2的嵌合型突变。对于椎管内外多发病变的患者，应先行皮下结节的病理活检明确诊断,减少误诊率,以更好地指导治疗。脊膜瘤：脊膜瘤占所有椎管内肿瘤的第二位，以中年女性多见，多发生在颈、胸段椎管内，腰段椎管少见，瘤体呈圆形或类圆形，以宽基底附着于硬脊膜，T1WI、T2WI均为均匀稍等信号，发生钙化者表现为肿瘤内出现T2WI低信号，病灶与硬膜面夹角为钝角，无沿神经根向外延伸,无椎间孔扩大，罕见“哑铃征”形成。病灶增强后表现为明显均匀强化，钙化部分无强化，且容易出现硬膜尾征。神经鞘瘤最早由Verocay于年报道，年Stout将其正式命名为神经鞘瘤。该类肿瘤是起源于神经鞘膜施万细胞的神经性良性肿瘤，又称施万细胞瘤，常为单发，仅少数可多发。椎管内多发性神经鞘瘤系指椎管内同一时期或不同时期在不同节段、部位生长2个及以上的肿瘤。椎管各节段均可发生,胸段较多见，其次为颈段和腰骶段；绝大多数发生于髓外硬膜下，偶见于脊髓内。该病在任何年龄段均可发病，常见于30-60岁，男女发病率无显著差异。增强MRI检查是椎管内肿瘤最有效的首选影像学诊断方法。可清晰分辨椎管内的各种组织结构，并能及时发现多发性肿瘤，对于确定肿瘤的起源部位、形态、大小、多少以及毗邻结构等有一定的特征性，对椎管内肿瘤可进行准确的定位、定性诊断，并且还可用于指导手术方案的制定。因此具有很高的临床应用价值。腰椎管内多发神经鞘瘤在临床上并非罕见，马尾神经瘤也常常多发，特别是小的肿瘤，增强MRI检查至关重要。椎管内硬膜下多发肿瘤鉴别诊断中，转移瘤需要排除。但是，不管血型转移还是脑脊液种植转移，都有原发肿瘤，并且，转移瘤常常发生在软膜上，除马尾神经外，脊膜的不均匀增厚、强化结节常常合并存在。
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