额叶脑膜瘤

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儿童颅内毛细胞星形细胞瘤影像 [复制链接]

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毛细胞型星形细胞瘤是儿童颅内最常见胶质瘤。被列为WHOI级星形细胞瘤,预后良好,5年生存率大于85-%。好发于小脑、视交叉-下丘脑区(鞍区)、视神经和脑干,其次是丘脑,大脑半球(颞叶、额叶)、三脑室、脊髓等。影像特征:①实质部分密度/信号特点:CT低密度,MR-DWI低信号为主、偶尔等信号。②肿瘤周围水肿轻或无。③部分可出现CSF播散,鞍区或小脑半球者均可发生,可能由于肿瘤邻近四脑室或三脑室,所以在其进展时突破室管膜而进入脑脊液循环引起播散,脑脊液播散与患者预后无明显因果关系。可合并NF-1。④增强扫描毛细胞型星形细胞瘤实质部分多呈显著强化。

No.1

典型征象-囊性伴壁结节

囊性伴壁结节指囊性部分大于50%伴囊壁上实性结节。增强扫描可见壁结节显著强化,伴或不伴囊壁强化,囊壁强化并不意味含有肿瘤(可能与血管增生有关),囊壁切除与否并不影响生存率。此种表现常位于小脑半球等非中线部位。

CASE1

男,4岁。毛细胞型星形细胞瘤。囊性伴壁结节的典型表现。实性部分DWI呈稍低信号。

CASE2

男,4岁。毛细胞型星形细胞瘤。囊性伴壁结节的典型表现。实性部分DWI呈稍低信号。

No.2

典型征象-实质性肿瘤

肿瘤呈完全实性,或肿瘤实性大于50%、伴中央或周围小囊。增强扫描实质部分显著强化。此种表现常见于中线区如鞍区、第三脑室等。

CASE1

鞍区毛细胞型星形细胞瘤。男,11月。

实性肿瘤,DWI呈稍低信号,增强扫描明显强化。

CASE2

女,2岁。鞍区毛细胞星形细胞瘤。典型表现-实质性肿瘤伴中央小囊,DWI等-稍低信号,增强扫描明显强化。

CASE3

男,19月。三脑室毛细胞型星形细胞瘤,完全实性肿瘤,DWI等-略低信号,增强扫描明显强化。

CASE4

坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央,周边不规则软组织肿块,和囊性伴璧

No.3

不典型征象

毛细胞星形细胞瘤的不典型表现约占到25%。可出现以下不典型表现:①囊实性肿块:坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央,周边不规则软组织肿块,和囊性伴璧结节不同。②不典型强化型:不强化、轻度强化、不均匀斑片强化、光滑环状强化如囊肿等。③肿瘤出血、肿瘤钙化。

CASE1

女,5岁。毛细胞型星形细胞瘤。坏死囊变区大于50%但位于肿瘤的中央。

CASE2

男,14岁。毛细胞型星形细胞瘤。实质性肿瘤轻度强化且不均匀。

CASE3

女,10岁。毛细胞星形细胞瘤,WHOI级。不均匀斑片强化。

CASE4

男,18岁。毛细胞型星形细胞瘤。光滑环状强化。

CASE5

男,10岁。毛细胞型星形细胞瘤。伴钙化。

No.4

总结

儿童颅内毛细胞星型细胞瘤具有囊性壁结节和实质性肿瘤两种典型影像学表现,前者好发于小脑半球等非中线部位,后者常见于中线区如鞍区、第三脑室等。但约25%的儿童瘤内毛细胞星形细胞瘤影像表现不典型。发生于小脑半球的毛细胞星形细胞瘤需和髓母细胞瘤、室管膜瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别,发生于鞍区的毛细胞星形细胞瘤需和颅咽管瘤、生殖细胞源性肿瘤等鉴别,发生于幕上脑实质的毛细胞星形细胞瘤需和室管膜瘤、生殖细胞源性肿瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别。

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作者

乾坤

策划

小雪球、彭龙

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题图来源

站酷海洛

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