颅咽管瘤的诊治要点你get了吗 [复制链接]

导语

颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤，约有半数发生于儿童和青少年，为发病第一高峰期，成年人多见于40-60岁，为发病第二高峰期。多数位于鞍上，也可发生在蝶窦、鞍内。关于颅咽管瘤的发病机理有两种主要学说一种认为颅咽管瘤起源于颅咽管的胚胎残余，第二种假说认为颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞。

肿瘤大多数为囊性或部分囊性，囊壁光滑，厚薄不均，可散在钙化灶。临床上,患者表现出颅脑和眼部的一系列症状,如颅内压增高、视野缺损、垂体功能缺失和下丘脑的损害。

CT表现

平扫以囊性和部分囊性多见，形态多呈类圆形。CT平扫含胆固醇多则CT值低，钙质多则CT值高。肿瘤钙化多见，可表现为沿囊壁的壳状钙化，也可为实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化，比较有特征性的为“蛋壳样钙化”。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化，囊壁亦可强化。一般无脑水肿，室间孔阻塞时出现脑积水。

MRI表现

颅咽管瘤的MRI信号表现复杂。T1WI可以是高、等、低或混杂信号，这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。当囊性病变内含较高浓度的蛋白、胆固醇或正铁血红蛋白时在TIWI和T2W上均显示为高信号；囊性病变不含上述两种成分或仅含少量蛋白在TIWI上显示为较低信号区，T2WI表现为高信号；少数囊性病变内含角蛋白、钙质在TIWI和T2WI上均显示为低信号区。增强扫描实质部分呈均匀或不均匀强化。

1、鞍结节脑膜瘤：也常发生钙化，但囊变少见，典型脑膜瘤T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”，鞍结节骨质增生多对诊断脑膜瘤有很大帮助。

2、垂体瘤：正常垂体结构消失，钙化少见，由鞍内向鞍上生长，垂体大腺瘤T1WI及T2WI呈等信号，冠状位可见肿瘤呈葫芦状跨越鞍隔。

3、鞍区生殖细胞瘤：好发于儿童，常累及垂体柄,可见垂体柄增粗,垂体后叶T1高信号消失，CT钙化少见，这些有助于与颅咽管瘤的鉴别。

目前颅咽管瘤的主要治疗治疗方式是手术切除。鞍区肿瘤最常用的手术入路有经翼点、鼻—蝶窦、纵裂及胼胝体入路等根据肿瘤生长的位置，术前评估影像资料能够明确肿瘤与视神经、血管、下丘脑及第三脑室等重要结构的关系，对肿瘤生长方式、形态和质地进行评估，指导选择适宜的手术入路，达到最大程度地减少对重要神经结构的损伤。

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Case1

蝶鞍扩大，鞍底无下陷，鞍上见不规则形囊性异常信号，T1WI呈等及低信号，T2WI呈高信号，增强扫描囊壁呈轻度强化，囊腔未见强化，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常。

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Case2

蝶鞍扩大，鞍底下陷，鞍上见不规则形囊实性异常信号，T1WI呈混杂信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，视交叉受压上抬，垂体柄显示不清，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常。

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Case3

蝶鞍扩大，鞍底无下陷，鞍上见不规则形囊实性异常信号，T1WI呈等及低信号，T2WI呈等及高信号，增强扫描实性部分及囊壁明显强化，囊腔未见强化，双侧颈内动脉及海绵窦未见明显异常。

参考文献

1、邱士*,郭艳丽,张雪林等.颅内颅咽管瘤的影像病理表现及其手术意义[J].南方医科大学学报,,27(7):-,.

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