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女，岁，发作性右侧肢体抽搐8月余头颅MＲ?平扫+?增强检查
大脑镰左旁皮质区见一病灶(?图1?～?4)?，大小约4．?4?cm?×?2．?5?cm?×?2．?1cm，呈T1WI?低信号、T2WI?等-稍高信号、液体衰减反转恢复(?FLAIＲ)?显示稍低信号，灶周晕状或带状高信号，病变局部脑沟增宽。增强扫描未见明显强化，邻近软脑膜可见强化，灶周可见细小血管(?图5、6)?。手术：病灶位于左侧中央后回后方、脑皮层下约1?cm?处，大小5?cm?×??cm?×?cm，血运中等，色灰红，质韧，边界尚清，形状不规则，周围与多量粗细不一的血管粘连，病灶内部见不规则分隔及腔隙，腔壁亦见丰富血管。病理诊断
脑膜血管瘤病脑膜血管瘤病(?meningeal?angiomatosis，MA)?是一种罕见的中枢神经系统脑膜血管畸形或错构样病变，常累及脑膜和脑皮质，进展缓慢。年Bassoe?等首次报道。?MA?分为散发型和伴2型神经纤维瘤病(?NF-2)?型，前者多见。散发型常为单发，好发于青少年或儿童，临床表现以难治性癫痫或顽固性头痛为主;?伴NF-2?型者无症状或症状轻微，常多发。该病似脑皮质发育不良，并易误诊为肿瘤性病变。MA?发病机制可能为
(?1)?退行性变的错构瘤;?(?2)?来源于软脑膜的脑膜瘤并侵入脑实质;?(?)?脑皮质内的血管畸形导致血管周围纤维母细胞及蛛网膜细胞增生。MA?病理学典型表现为环绕血管的皮层内胶质细胞、脑膜皮细胞、微血管、纤维母细胞非肿瘤性增生，病变内见神经纤维缠结，常伴钙化，局部脑回存在，但形态异常;?免疫组织化学常显示EMA?及Vim?表达。?影像学表现具有一定特点，但缺乏特异性。病灶为局限性或弥漫性，额叶、颞叶皮质层居多，可累及邻近脑膜。CT表现多样，为局限性或弥漫性等、低密度、混杂密度或高密度病变，有或无占位效应，但也可呈阴性表现，病变可见不同程度钙化。MＲI?表现为T1WI?低或等信号、T2WI?稍低或混杂信号，钙化为低信号。CT?及MＲ?增强扫描无强化或强化明显，强化程度与小血管增生程度及软脑膜增生数量有关。病灶周边T2WI?及FLAIＲ?高信号提示为水肿或胶质增生。患者于当地CT?检查提示“左顶叶肿块”，MＲ检查表现与文献报道近似，但可见病变邻近脑沟增宽，且软脑膜强化及局部血管稍增多，有助于提示病变的非真性肿瘤性质及与血管异常有关。该病虽属良性疾病范畴，但多伴有继发性癫痫，手术切除MA?是目前主要治疗方法，肿块组织及周围异常组织完整切除可控制癫痫发作。需与其他累及皮层或脑膜的疾病鉴别。(?1)?脑膜瘤
中年女性多见，肿块边界清楚，增强扫描多数可见“硬膜尾征”;?(?2)?少突胶质细胞瘤:额叶(?85%以上)?最多见，一般累及皮层下白质，呈浸润性生长，占位明显，粗大钙化为其特点;?(?)?节细胞胶质瘤
额颞叶多见，呈囊实混合性，常伴钙化，囊壁明显强化或壁内结节明显强化为其特点。(?4)Struge-Weber?综合征:?典型者可见三联征，即三叉神经分布区皮肤血管瘤、同侧脑血管瘤和同侧眼血管瘤及青光眼，影像学以脑皮质钙化、脑萎缩、脑回样脑膜强化及深静脉增多、扩张为特点。总之，MA是一种少见的错构样病变，若患者为青少年，以癫痫为主要表现，影像学显示病变主要累及皮质，无或轻微占位效应，伴血管增多与钙化，诊断时应该考虑该病可能。男，58岁，右膝疼痛不适，逐渐加重。男，19岁，咯血最后诊断：韦格纳肉芽肿Wegener?granulomatosis?CT表现：“三多一洞”多样性、多发性、多变性，空洞形成结节、肿块男，51岁，因反复腹胀伴纳差、乏力20余天，双下肢水肿８天入院。患者饮酒0余年，５次／周，ｇ／次。查体：肝病面容，面色晦暗，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：谷丙转氨酶７１Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶１１７Ｕ／Ｌ，谷氨酰转肽酶６５Ｕ／Ｌ，总胆红素９３．７ｕｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素３７．８ｕｍｏｌ／Ｌ，总胆汁酸５３．４８ｕｍｏｌ／Ｌ，白蛋白２４．８ｇ／Ｌ；凝血酶原时间２３．９ｓ，凝血酶原时间活动度３６％，活化部分凝血酶时间５２ｓ，凝血酶时间２３ｓ；腹水生化未找到癌细胞腹部ＣＴ（２０１８年５月５日）：增强扫描可见肝实质呈不均匀斑片状强化，肝静脉细小，腹腔大量积液，食管胃底静脉增粗迂曲（图１、２）。腹部ＣＴ（２０１８年６月９日）：与上次ＣＴ检查相比腹腔积液明显增多，肝静脉模糊不清（图３、４）。腹部ＭＲＩ（２０１８年６月２３日）：增强扫描可见肝实质不均匀强化，呈"?地图样"?（图５）。最后诊断：?肝窦阻塞综合征?肝窦阻塞综合征（ｈｅｐａｔｉｃ ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳＯＳ）?是一种罕见的肝脏小血管病变，发病机制尚无定论，可能与肝移植、化疗药物、免疫抑制剂或遗传因素有关，临床症状及实验室检查无特异性；病理表现为中央静脉闭塞、纤维化，肝窦瘀血、扩张，肝细胞区域性脱失等。?影像学表现主要为肝脏肿大，密度不均匀，ＣＴ、ＭＲＩ平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号，增强扫描肝实质呈斑片状或"?地图样"?强化，沿肝静脉"?放射状"?明显强化；肝静脉细小，门静脉增宽、周围水肿（轨道征）及腹腔积液等。门脉期及延迟期出现沿肝静脉分支走行的"?放射状"?强化是肝窦阻塞综合征较特异性的影像表现，但本例未出现该征象，可能与肝静脉周围细小静脉或侧枝静脉受累有关。?ＨＳＯＳ的鉴别诊断主要包括Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征、肝硬化等。Bｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的影像表现为肝静脉及下腔静脉肝段狭窄或闭塞，肝内、外侧枝循环形成，增强扫描肝实质呈斑片状强化，第二肝门"?扇形"?强化，可见血栓形成，与肝窦阻塞综合征的表现相似，较难鉴别。肝硬化表现为肝体积减小，肝裂增宽、门脉高压，腹水、侧枝循环开放等，临床多为乙肝后肝硬化，结合病史有助于鉴别。?综上所述，肝窦阻塞综合征的临床及实验室检查缺乏特异性，影像学检查对其诊断具有一定价值，ＣＴ、ＭＲＩ平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号，增强扫描呈"?地图状"?强化，以第二肝门为中心、沿肝静脉分支周围"?放射状"?强化，出现以上影像学表现应警惕肝窦阻塞综合征可能，但确诊仍依赖于病理组织学检查。
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