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神经外科周洪语团队开展大脑半球离断术成功 [复制链接]

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睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)是一种非常特殊的脑电现象,涉及多种儿童癫痫综合征,其中最为严重的是癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波(CSWS),药物疗效欠佳,尤其是对于激素治疗无效的难治性CSWS病例,多数遗留有永久性的认知损害,处理起来非常棘手。

近一年前上海交通大医院神经外科收治了一例外地患儿,男性年龄4岁9月,癫痫病史2年余。在2岁半诊断癫痫,半年后发作增多、形式改变。一年多以前,因频繁发作,医院脑电监测提示ESES,给予激素冲击疗法,发作一度有所减少。但2月后发作再次增多,加用多种药物,无明显效果。3月前发作加重,每天40-50次,再次使用激素,并尝试生酮治疗,亦无改善,推荐来我院癫痫中心,入院时患儿服用4种以上抗癫痫药物。

入院后磁共振检查发现:右侧大脑半球发育畸形、巨脑回。FDG-PET提示右侧额叶高代谢,右侧顶、枕叶低代谢。脑电图监测提示癫痫性电持续状态(ESE):看不到典型的睡眠分期,醒、睡各期覆盖以广泛大量癫痫放电,阵发或近持续性发放。发作频繁,每小时10-30次。神经心理评估存在中度缺损,患儿智商仅38分,只能简单音节表达。

结合前期脑电表现,周洪语主任医师诊断:CSWS,癫痫性电持续状态,右侧半球发育畸形,有必要及时进行外科干预。治疗不仅要有效控制发作,更应消除电持续状态,否则会遗留永久性认知损害。综合评估建议:首选右侧半球离断术。

实际上,经历2年多四处求医及多次监护室救治,家属已经没有太多选择,决定手术。经过周密的术前准备,周洪语和马军峰医师在春节前进行了大脑半球离断术,手术过程顺利。虽然患儿低龄、体质瘦弱,术后经过短时间的加强护理,恢复的也很快。术后发作立即停止,术后2-3周,患儿已可以在扶持下行走。复查脑电图:持续放电已被有效终止。目前,术后随访近1年,语言较术前明显改善,可简单言语,独自行走。

周洪语:刚开始时,家属很难接受将一侧大脑半球切除/离断,但是对于这类儿童灾难性癫痫,这是最好的治疗方案,能有效阻止癫痫放电影响健侧半球,阻止对脑部发育的不良影响。如果及时诊断、早期手术,患儿的运动、语言等神经功能可以代偿恢复。这就是一个典型案例,手术后的功能恢复、脑电复查均符合预期。

既往大脑半球切除术需切除大块脑组织,术后并发症较多。随着外科手术技能的不断提高,半球离断术的治疗效果与半球切除术相当,而保留患侧半球的结构及血液供应,使其形成一个孤岛,癫痫放电不再影响到健康脑组织,更加符合颅脑结构修复,术后并发症较少。

医院年入选中国抗癫痫协会CAAE综合癫痫中心,是华东地区首批入选单位。功能团队在国内较早介入癫痫内、外科综合诊疗,软、硬件齐全,经过18年的积累,在癫痫定位评估、神经影像后处理、外科手术等方面较为突出,目前可以施行包括高难度的功能区癫痫、半球手术、神经调控等全类别的癫痫外科手术。

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