病例挑战答案 [复制链接]

正确答案：分泌型脑膜瘤，WHOⅠ级

病理结果：(右额部)脑膜瘤，分泌型，WHOI级；免疫组化结果：PR(+80%)，S-(-)，Vimentin(+)，STAT6(部分+)，Ki-67(+5%)，EMA(部分+)，CD34(-)，SSTR2(+)，CEA(部分+)

点评老师：杨医院

审校老师：王宇*浙江中医院

诊断思路：

临床：中年女性，无明显临床症状，因宫颈癌放疗行PET-CT发现颅内占位

定位：右侧额部实性占位，与额骨相连基底较宽，邻近额骨见明显骨质增生，可见脑白质塌陷征、脑膜尾征，定位脑外

影像表现：MRI：病变呈实性，T1稍低信号、T2稍高信号，信号欠均匀，FLAIR呈稍高信号，弥散不受限，ADC值增高，增强扫描明显均匀强化，可见脑膜尾征，PWI呈高灌注，与额骨宽基底相连，邻近额骨明显骨质增生，肿瘤体积不大，但瘤周水肿较明显，脑白质塌陷征，未见明显血管流空信号、骨质破坏

综合以上信息，本病例符合I级脑膜瘤，分泌型脑膜瘤可能性大

最终病理诊断脑膜瘤（分泌型，WHOⅠ级）

分泌型脑膜瘤

分泌型脑膜瘤（Secretorymeningioma，SM）是一种少见的脑膜瘤亚型又被称为假砂砾体型脑膜瘤，占所有脑膜瘤1%~4.4%，

主要发生于大脑凸面，其次依次为颅底、蝶骨嵴、矢状窦旁、大脑镰旁及小脑幕，其中大脑凸面又以额部常见

女性好发，约占75％～％，与孕激素及雌激素受体的表达有关

临床症状无特异性，表现为局灶型神经功能障碍，多以头痛、抽搐为首发症状

部分患者循环血中CEA常常升高，肿瘤切除后可降低。

病理学表现：SM最显著的组织学特征是透明包涵体，在脑膜上皮型脑膜瘤的背景上出现大小不等的细胞质透明包涵体，也称「假砂粒体」，散在或者成簇分布，境界清楚，均质状，嗜伊红色，PAS染色阳性。免疫组化EMA、CEA、CK、PR、Vimentin呈阳性或强阳性；具备前3项，应考虑的SMs的可能，若同时具备后2项即可确诊

影像学表现：

好发于大脑凸面、颅底，边缘光滑，边界清楚，囊变、钙化罕见

在T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显均匀强化；60%病例可见不同程度的瘤周水肿，脑膜尾征

与典型脑膜瘤相比，可表现为相对高的ADC值

鉴别诊断：

上皮型脑膜瘤：WHOⅠ级，病理上以脑膜上皮细胞为主，MRI多为等T1等或稍高T2信号，信号均匀，增强后明显均匀强化，一般无血管流空，瘤周水肿少见

微囊型脑膜瘤：WHOⅠ级，病理上大量粘液微囊变为特点，血管丰富，T1WI明显低信号和T2WI明显高信号，均匀或不均匀明显强化，一般血管流空不明显

血管瘤型脑膜瘤：WHOⅠ级，病理上肿瘤内有大量血管结构，常超过肿瘤成分；T2WI高信号，增强显著强化，瘤内或瘤周丰富供血血管

脊索样型脑膜瘤：WHOⅡ级，病理上可见脊索瘤样区，T2WI高信号为主，DWI呈等低信号，ADC呈高信号，瘤周表现中大水肿，明显强化，易侵犯邻近颅骨

T2较高信号脑膜瘤套：微囊型、血管瘤型、分泌型、脊索瘤型